每年的9月29日，是“世界心脏日”。不少孕妇在产检时查出胎儿有各种先天性心脏病问题，非常恐慌，甚至有的还会在医生建议下引产。
“很多先心病胎儿并不能确定出生后是否会成为先心病病人。”省妇幼保健院心脏中心主任孙善权指出，胎儿期的“预先”诊断和评估儿童期先心病的客观性和准确度并不高，产前诊断对先心病的发现率仅50%-60%，而临床观察发现产前诊断为先心病的胎儿，有接近一半胎儿出生后并没有患病，剩下的也不一定需要治疗。他呼吁产妇家庭不能因此而草率地终止妊娠。
诊断出心脏血管异常，并不一定需做手术干预！
人体的主动脉从心脏的左心室发出，肺动脉从右心室发出，分别分出很多较小的动脉，贯通循环全身。从心脏出发的这诸多错综复杂的血管，如果位置和连接发生异常，就可能会形成“血管环”，包绕并压迫气管，使得新生儿气道发生狭窄。
左弓右降、右弓右降、迷走锁骨下动脉、右弓左位动脉导管……这一系列的医学术语，组合起来即是描述心脏处的血管异常连接，不少孕妇的产前诊断报告上都会出现这样的字眼，进而十分恐慌：“孩子是否先天性心脏病？是否需要引产？”
孙善权认为，对这一问题，孕妇和医生都需要非常慎重，因为许多血管位置和连接的异常，临床发现并不会必然导致气管狭窄。例如，迷走锁骨下动脉，理论上是会形成血管环压迫气管。但实际临床观察发现，很多孩子的气管并没有问题。
他说，通过几年的随访，观察几百例迷走锁骨下动脉、右弓右降伴右位动脉导管、右弓右降伴左位动脉导管这样的情况，患儿都没有出现气管狭窄的情况，不需要做手术干预。
有的血管异常连接确实导致了气管狭窄，则需要手术处理。孙善权说，血管环压迫导致气管狭窄，较为多见的是肺动脉吊带，也就是左肺动脉从右肺动脉处长出来。此外，双主动脉弓压迫气管的情况比较多，也建议外科手术治疗。
还有一些情况，胎儿心脏超声诊断发展的时间很短，国内外既有的医学经验并不太多，胎儿的血液循环与出生后完全不同，在胎儿时期准确判断生后是否需要手术，对医生来说难度很大。例如双主动脉弓生后早期即有气管严重压迫的仅仅是极少数，伴有气管环状软骨环狭窄的则更少。
他在临床上也发现了一些特殊的血管环，如左弓右降（左位主动脉弓右位降主动脉）、右弓左降（右位主动脉弓左位降主动脉），这些国内未报道，国外报道也很少。此前这样的案例很多没有被发现，大多数都因气管狭窄引发肺炎而死亡
对于胎儿期诊断为右弓右降伴左锁骨下动脉迷走及左位动脉导管的患儿，孙善权说仅几例做了手术。“最近做的一例手术，从CT上看患儿血管环离气管很近，出现了气管局限性的狭窄，手术为了避免进一步加重压迫；还几例患儿术后做检查发现是双左动脉弓，也就是说胎儿期的诊断是错误的。”
一旦发现气道狭窄，新生儿期就应该做手术
除了这些因血管环压迫带来的气管狭窄，还有一部分无血管环的气管狭窄，是因为气管先天发育不良。孙善权说，无论是否有血管环，先天性气管狭窄在既往都属于国际性外科难题。
这些年，省妇幼心脏中心借鉴外国经验，做了一些气管成形手术，效果良好，手术的成功率达90%以上。而如果不做手术，先天气管狭窄婴儿期自然死亡率高达90%。
孩子多大了可以做手术？目前，国内开展气管成形手术的医院大多认为，要等孩子半岁以后才能做手术。孙善权则认为，最好是发现气管狭窄就做手术， “我们做的最小患者是12天大。”
有的新生儿气管直径不足2毫米甚至仅1.6毫米，这么细的气管，零点几毫升的痰液就可以完全把它堵死，孩子马上就会窒息死亡，许多孩子难以到达医院进行有效的抢救。因此一旦发现新生儿气管重度狭窄，尤其是血管环患儿，即使还没有出现症状，都要及早手术。“等到出现症状再做手术，气管狭窄和肺部感染已经非常严重，手术并发症和死亡率明显高于择期手术。”孙善权说。
最近，救护车从安徽阜阳转运送来一个肺动脉吊带合并气道狭窄的患儿，早产儿1个月大，此前去过上海和北京多家医院求医，都认为孩子太小不能做手术，甚至建议家长放弃。
“救护车在路上就跑了20多个小时，凌晨4点多时送到，已经几乎无法呼吸，心率慢到70次/分，如果再晚到半个小时，孩子就死在路上了。”孙善权说当时非常惊险。医生立即给孩子插管、上呼吸机，待情况缓解后第二天就做了手术，目前已经撤机，患儿情况良好。
“这样的孩子如果在新生儿期不做手术，肯定就死了。勉强活下来，也将面临反复的肺部感染，反复大量使用抗生素就会造成细菌耐药，带来无限的麻烦。即便等长大一点再做手术也可能因感染而死掉。”孙善权说。
有个10个月大的长沙患儿就是如此。患儿是一种比较少见的血管环压迫了气管，今年4月份在长沙当地医院做了手术，但未解决气管狭窄问题。由于反复肺部感染，使用抗生素大半年，在体内“筛选”出了超级耐药细菌。2个星期前，患儿来广东省妇幼保健院做手术解开了血管环，但最后仍因感染性休克而去世。
产前诊断为先心，近一半并没有患病！
不少家庭在发现胎儿心脏异常后就选择了引产，让孙善权非常痛心。他认为，目前医学上还做不到精确地进行产前诊断，不足以进行所谓的“优生”，而现在很多人包括大医院的医生都不能客观地看待这个问题，造成了大量的错误引产。
“这些年我随访了许多所谓有先心病的胎儿，不少都引产了，但其实他们都没问题。”他举例说，曾有132个孩子在胎儿期诊断为主动脉缩窄，最后一半的孩子（62个）在广东省妇幼保健院出生，剩下的孩子就被引产了。生出来的62个孩子，只有约18.5%的孩子有先心病。这也意味着，那些被引产的60多个孩子，其中很可能也有四五十个是没问题的。
“左心发育不全综合征”几乎是一个致死性先天性心脏病。2015-2016年，医院有31个孕妇的32个胎儿在国内其他医院经产前诊断为“左心发育不全综合征”，建议引产。然而最终32个孩子没有一个是左心发育不良，“29个孩子没有任何心脏病，3个孩子有主动脉缩窄，做手术即可解决问题。”
孙善权说，据他近几年的临床观察，目前产前诊断为先天性心脏病的，有接近一半并不是先心病。剩下的一半先心病胎儿也不一定生后都会成为先心病患儿。例如室间隔缺损这种先心病，他随访了313例胎儿期诊断为室间隔缺损的孩子，出生后超声确认302个孩子是室间隔缺损，其他11个没问题。1年后随访，这302个孩子中有106个孩子已经自愈了，其他的需做手术的仅仅是少数。
还有不少胎儿被诊断为三尖瓣关闭不全，其实99%的孩子都是正常的。“胎儿期三尖瓣承担的压力和阻力负荷可达到出生后的10倍多，生出来后就自然好了。即使儿童期被确诊，绝大多数也不需要治疗。但因为这个产前诊断，不少孩子就被引产了。”孙善权说，类似的错误引产案例还有很多。
“科学不是什么都知道，而是知道什么不知道。”孙善权亲自写的宣传手册上，用红色大字体如是说明。面对每一个前来咨询的孕妇，都要确保她们知晓产前诊断的局限性，务必谨慎选择是否终止妊娠。
“引产是迫不得已情况下的一种极端医疗行为，只有一种情况下的引产符合医学伦理原则：继续妊娠会危及孕妇生命。”孙善权说。
【记者】李秀婷
【通讯员】刘元铃 黄景思
【校对】吴荆子
【作者】 李秀婷
【来源】 南方报业传媒集团南方 客户端 南方号~医疗~广东健康头条
,
