我们先看一张美丽的图片：
像凤凰羽毛
这是一种疾病的显微镜切片，大家可以猜一猜，是什么病？
看着很仙灵，像一片片凤凰羽毛，但其实很遭罪……
话说当年后羿射日之后天地巨变，有人见到一只灵鸟凤舞九天，羽化成仙！这只灵鸟在离开地球之前，感念故土，就将涅槃前的一身羽毛化作金色星雨，星落大海：
此后千万年，地球上的江海湖泊受灵气滋养，逐渐孕育出鱼虾蟹蚌等万千海鲜，额，万千海洋生物！
灵鸟本意是想造福地球人，结果后来悲剧了！因为人类发明了青岛啤酒——啤酒就海鲜，嘌呤和尿酸……
后来，这些羽毛之灵就变成了尿酸盐结晶。嗯，这个病发作起来就疼得要疯，所以叫疼疯，后来为了让这些吃货们感觉文艺点，就改做“痛风”！
开头这张图片，就叫痛风石结晶……
那痛风的病根是啥呢？嘌呤代谢障碍，尿酸盐增加、超过排泄能力，就在骨骼、皮下、还有双肾蓄积，造成骨质破坏、皮下结节、双肾结石等。
通过开头的显微镜图片，我们看到痛风石结晶很锐利，可以沉积到坚硬骨头里钻洞，让人疼得睡不着。
实际上，痛风是可控的，管住嘴，按照医生指导合理药物治疗，可以达到正常人的寿命。而今天要讲的另一个疾病，跟痛风的病理很相似，像双胞胎兄弟一样，生存期却只有4年半……
痛风的孪生弟弟，叫淀粉样变性淀粉样变（Amyloidosis）：是一组表现各异的临床综合征，其共同特点为细胞外淀粉样物质沉积，可侵犯全身多个器官。 1854年著名病理学家 Virchow首次命名，因为沉积的淀粉样物遇碘和硫酸时，显示与淀粉相似的染色反应。
这是一种细胞外不溶性蛋白的异常沉积（单克隆增生、异常增加，同时发生β-折叠，形成不溶解的蛋白，同时不能被巨噬细胞吞噬降解），像尿酸盐一样，可累及全身多个部位。但跟它哥哥痛风不一样，有欺软怕硬的毛病，钻不动骨头，只会捡软的欺负，所以常常蓄积在支气管黏膜下、肺间质和肺门纵隔淋巴结内！
所以淀粉样变性分为3种类型：
1.气管支气管型
表现为气管壁增厚、管腔狭窄。气管壁可以呈局限、弥漫、结节样、斑块样或环形增厚，特征性条形钙化，常累及气管膜部。
2.肺内结节型
（1）单发、多发或融合结节型。下叶外周胸膜下，双肺倾向；结节大小不等，直径0.5mm～5cm。边界清，轻度分叶，可有毛刺和卫星征,可见不规则钙化（占50%），空洞。
（2）粟粒型：弥漫性粟粒状或小结节状，可呈网状结节影。常伴淋巴结肿大和钙化，少有胸水。
3.浸润性肺间质型
呈弥漫分布，双下肺为主，表现为广泛小叶间隔、小叶核心增厚，伴发网状、磨玻璃影、多发小结节（径2～4 mm）可融合，可见钙化，一般无间质纤维化。
刚才说到，淀粉样变常沉积到淋巴结，所以大约20%的淀粉样变可以出现肺门和淋巴肿大，可出现压迫气管和血管的症状，比如呼吸困难和浮肿，并且在肿大淋巴结中常见钙化：
1.喉是上呼吸道局灶性淀粉样变最常累及的部位，主要症状为声嘶或喘鸣，喉镜检查可见弥漫性粘膜肥厚，或伴有息肉样肿物。
2.气管支气管淀粉样变，常见症状有咳嗽、哮鸣、呼吸困难和反复肺部感染症状、咯血等。支气管镜下可见支气管壁隆起或普遍性狭窄，有时支气管完全阻塞。
3.弥漫肺泡间隔型比较少见，常见症状为进行性气促、呼吸窘迫，其他还有咳嗽、咯痰，有时痰血，反复并发肺部感染等。
很遗憾，没有特效根治方法，糖皮质激素治疗也无效。主要是做一些对症处理，包括：支气管镜下切除、外科手术切除、 CO2激光烧灼和 Nd：YAG激光治疗等，解除狭窄和压迫，缓解症状，还有控制原发炎症。有两种特殊类型需要针对性治疗：
1. AL淀粉样变：化疗 自体干细胞移植，抑制浆细胞增生
2. ATTR淀粉样变：肝移植，可消除99%致病蛋白
此外还有一些免疫治疗、针对TNF-a、抗IL-6受体抗体等，正在摸索阶段。
刚才我们说到，痛风患者控制饮食、科学药物治疗，很多人的寿命不受影响。但它的孪生弟弟，淀粉样变性并不友好，就像大宅门的败家子一样，常年惹是生非，很多都会家族败落，淀粉样变性的平均寿命只有4.5年。
据报道，浸润性肺间质型淀粉样变性的中位生存期约16个月，肺功能会持续进展、恶化。而气管支气管型，5年生存率约30-50%，且近端气道受累比较远端受累的预后差。
少数患者比较幸运，偶有自愈的病例报道，算是上帝的宠儿，就像大宅门里的浪子回头。
痛风跟淀粉样变性比起来，虽然病理机制很类似，像是一母同胞的兄弟，但预后差异是比较悬殊的。管好嘴，知足常乐，毕竟少吃点海鲜也饿不坏……
比较好的一点是，这个病比较罕见，西欧和美国的统计，发病率大约6-10人/10万人，我国还缺乏大宗统计报道。
我是影像科豪大夫，分享小病例，尽力传递正能量，欢迎关注！
